PFAPA 증후군에 대해 알아야 할 사항

PFAPA 증후군에 대해 알아야 할 사항
PFAPA 증후군에 대해 알아야 할 사항

부모를 놀라게하고 종종 행동하는 방법을 모르는 고열은 의사와 상담하는 가장 일반적인 문제 중 하나입니다. 특정 간격으로 고열이 자주 반복되면 어린이와 그 가족의 삶의 질을 심각하게 저하시킬 수 있으며 어린이의 학교 성공에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. PFAPA 증후군이라고 하는 류마티스 질환은 이 재발성 내성 열을 유발할 수 있습니다. Acıbadem Altunizade 병원 소아과, 소아 류마티스 전문의 Assoc. 박사 Ferhat Demir는 PFAPA 증후군이 9세 이상의 어린이에게 불필요한 항생제 사용의 가장 흔한 원인 중 하나라고 말합니다. 소아 류마티스 전문의 Assoc. 박사 Ferhat Demir는 사계절 볼 수 있는 PFAPA 증후군(재발열)에 대해 알아야 할 XNUMX가지 중요한 사항을 설명하고 중요한 경고와 제안을 했습니다.

도움이되지 않기 때문에 항생제를주지 마십시오!

PFAPA 증후군은 소아기에 추가로 흔한 류마티스 주기성 발열 질환으로, 일반적으로 3-6일 동안 지속되다가 자발적으로 사라지고 자주 재발하며 지속적인 발열, 인두염, 편도염(편도선염), 구강 궤양 및 림프절 비대 소견이 나타납니다. 연합 박사 Ferhat Demir “PFAPA 증후군은 감염이 아니며 항생제가 필요한 상태도 아닙니다. 전염성이 없습니다. 이 질병에서 볼 수 있는 가장 흔한 오용은 아이들이 베타 미생물이나 인후 감염을 고려하여 불필요한 이유로, 때로는 한 달에 여러 번 항생제를 사용하는 것입니다.

이러한 증상으로 지켜보고 있습니다!

소아에서는 3-4주 간격으로 39-40도에 달하는 열이 발생합니다. 공격 범위는 최대 XNUMX주일까지 줄어들거나 XNUMX~XNUMX개월까지 확장될 수 있습니다. 발열을 동반하는 가장 흔한 소견은 목의 편도선에 흰색 플라크가 있다는 것입니다. 목 림프절의 비대, 인두염-편도선염, 입안의 염증, 관절통, 드물게 발진, 복통 및 설사가 동반될 수 있습니다. 공격 사이에 아이들은 완전히 건강하며 질병으로 인한 성장과 발달에 영향이 없습니다.

가족 전염을 보여줄 수 있음

PFAPA 증후군(재발열)에서 발작은 종종 2-5세 사이에 시작되어 7-8세에 사라집니다. 일부 환자의 경우 이러한 발작이 청소년기와 성인기에 계속될 수 있습니다. 연구; 유전적 원인을 정확히 규명할 수는 없지만 가족력이 있을 수 있음을 시사합니다. 우리 자신의 임상 경험에서 부모-삼촌-이모-고모-삼촌과 같은 특정 환자의 경우 어린 시절에 유사한 소견이 있고 편도선 절제술 후에 소견이 중단됨을 알 수 있습니다.

사계절 모두 볼 수 있어요!

질병의 특징 중 하나는 다른 감염과 달리 계절을 관찰하지 않는다는 것입니다. 겨울과 봄에 더 흔하지만 PFAPA 공격은 모든 계절에 발생할 수 있습니다. 일부 계절에 더 흔한 이유는 가능한 바이러스 감염이 면역 체계를 자극하여 PFAPA 공격을 유발할 수 있기 때문입니다. 이와 관련하여 PFAPA가 있는 어린이의 가족은 상기도 감염에 대해 더욱 보호하고 주의해야 합니다. 아동의 전반적인 상태가 양호한 한 학교 및 사회생활에 제약을 받아서는 안 됩니다.

주된 이유; 면역 체계의 강렬한 작업

소아 류마티스 전문의 Assoc. 박사 퍼하트 데미르 박사는 “PFAPA 증후군은 면역체계가 집중적으로 작동하는 동안 감염성 질환과 유사한 증상이 나타나 환자들이 마치 감염된 것처럼 불필요한 치료를 받게 될 수 있다. "현재의 과학적 데이터로는 원인이 무엇인지 확실하지 않지만 특정 유전적 조건이 이 질병의 위험을 제기할 수 있다는 것은 알고 있습니다."

다른 질환과 혼동될 수 있습니다!

질병의 진단은 의사의 진찰과 환자의 유사한 공격의 출현으로 이루어집니다. 실험실 테스트에서 신장은 마치 몸에 미생물 상태가 있는 것처럼 보입니다. PFAPA를 진단하기 전에 유사한 소견을 유발할 수 있는 다른 질병을 배제할 필요가 있습니다. 다른 감염성 질환 외에도 우리 나라에서 흔히 볼 수 있는 FMF와 몇 가지 류마티스 주기성 발열 증후군의 소견이 PFAPA와 혼동될 수 있기 때문입니다.

치료 시 이 점을 주목하세요!

연합 박사 퍼하트 데미르 박사는 “스테로이드(코르티솔) 치료가 자주 사용되고 재발기에는 효과가 있지만 스테로이드 투여의 바람직하지 않은 부작용은 발작 간격을 단축시킨다는 점이다. 스테로이드 투여 후 발작이 일주일에 한 번 더 자주 나타날 수 있습니다. 그런 점에서 스테로이드 요법은 매달 또는 더 자주 사용하는 것을 권장하는 치료법이 아닙니다. 이러한 이유로 소아 류마티스 전문의의 평가와 다른 류마티스 원인을 배제한 후 필요한 경우 발작 빈도를 줄이는 데 도움이 되는 추가 치료를 받을 수 있습니다. 선편도 절제술(비강 및 편도 수술)은 환자의 85-90%에서 발작을 완전히 종결시키는 가장 효과적인 치료 방법입니다. 편도선 수술에도 불구하고 증상이 지속되고 지속되는 환자를 위한 더 높은 수준의 치료 옵션이 있습니다.

지속적인 모니터링이 필요합니다!

PFAPA는 영구적인 문제를 일으키지 않습니다. 성장발달을 지연시키지는 않으나 발작역치가 낮은 소아에서 고열로 인해 열성경련을 일으킬 수 있다. 진단된 환자는 반드시 소아 류마티스 전문의에게 후속 조치를 취해야 합니다. PFAPA 질환은 기본적으로 류마티스열 질환이기 때문에 이러한 소아는 다른 주기성 류마티스열 질환과 함께 진단을 받는 것이 좋습니다.

조기 진단과 치료가 매우 중요합니다!

연합 박사 Ferhat Demir는 “이 질병으로 인해 우리가 경험하는 가장 큰 문제는 어린이와 가족 모두의 삶의 질이 심각하게 저하된다는 것입니다. 이것은 특히 한 달에 한 번 이상 자주 발작이 있는 소아에서 더 두드러집니다. 이 때문에 아이들의 학교생활도 방해받을 수 있다. 이와 관련하여 우리의 주요 목표는 초기에 좋은 감별 진단을 내리고 효과적인 치료로 발작의 빈도와 심각성을 줄이거나 완전히 없애는 것입니다.

코멘트를 가장 먼저하십시오

답변을 남겨주세요

귀하의 이메일 주소는 공개되지 않습니다.


*